Nefropatia da iga

Cos’è un’IgAN?

L’IgAN è una malattia renale.¹ Insorge quando gli anticorpi immunoglobuline A (IgA) si concentrano nei filtri dei reni scatenando un’infiammazione e provocando danni.¹ I filtri si chiamano glomeruli e il loro compito è filtrare l’acqua in eccesso e le scorie dal sangue.¹ Ma quando i glomeruli sono danneggiati, i reni lasciano passare globuli rossi e proteine nell’urina.¹

Una nefropatia da IgA si sviluppa a seguito di una lieve iperattività del sistema immunitario.¹ Un sistema immunitario sano invia gli anticorpi IgA come reazione normale a virus o batteri. Così si evita di sviluppare un’infezione grave.² Le persone con IgAN, invece, producono anticorpi IgA difettosi che si legano ad altre proteine nel sangue formando immunocomplessi che si depositano e rimangono bloccati nei glomeruli.^1,3 Questi immunocomplessi danneggiano il glomerulo e impediscono un filtraggio corretto. Sostanze come globuli rossi e proteine iniziano a comparire nell’urina.^1,3 Con il tempo questi depositi portano alla cicatrizzazione del tessuto renale e a una diminuzione della funzione renale. Questo processo avanza con velocità diversa da persona a persona.^1,2 L’IgAN interessa sempre entrambi i reni.

I medici non conoscono con esattezza le cause della nefropatia da IgA.² In generale, si tratta di una malattia autoimmune poiché è il sistema immunitario stesso che contribuisce a danneggiare i reni.¹In alcuni casi, la nefropatia da IgA si manifesta più di frequente all’interno della stessa famiglia.²Chiunque può sviluppare una nefropatia da IgA, anche se compare più spesso negli uomini dall’adolescenza fino alla fine dei 30 anni, e con maggior frequenza in soggetti di origine asiatica e persone bianche.^2,3

A graphic icon of a vial of brownish urine to represent blood in the urine.

Spesso non si manifestano sintomi negli stadi iniziali di una nefropatia da IgA, quindi le persone colpite possono convivere anche molti anni con la malattia prima che loro stesse o il medico/la medica si accorgano di eventuali sintomi.^1,2 Il segno più frequente è la presenza di sangue nelle urine (chiamata ematuria) che possono divenire rosate, color tè o coca-cola.^1,3 Spesso questo sintomo compare insieme a un raffreddore o a un’altra forma di infezione.³

A graphic icon of a vial of foamy urine.

Un altro segnale frequente è l’aumento del contenuto proteico delle urine (proteinuria), compreso un aumento dei livelli di albumina (albuminuria).¹ L’albumina è la proteina più importante nel sangue e, se i glomeruli sono danneggiati, può finire nelle urine che assumono un aspetto schiumoso o pieno di bolle.¹ Il medico può constatare una proteinuria grazie a un campione di urina.¹ Cliccate qui per conoscere meglio gli esami per diagnosticare una malattia renale.

Il personale medico utilizza diversi parametri di laboratorio per diagnosticare un’IgAN.^1,4 Di seguito trovate il significato dei risultati degli esami:

A graphic icon of a molecular structure, representing creatinine.

Creatinina

La creatinina è un prodotto di scarto generato dall’organismo quando utilizza i muscoli.⁵ I reni hanno il compito di filtrarlo dal sangue.⁵ Le persone con IgAN possono avere livelli di creatinina superiori rispetto ad altre perché i loro reni non riescono a filtrare molto bene questa sostanza.⁴

A graphic icon of a bowman's capsule containing a clock to represent glomerular filtration rate.

Tasso di filtrazione glomerulare (GFR)

Il GFR indica la velocità con cui i reni filtrano il sangue e si basa sui livelli di creatinina.⁶ Quando i filtri nei reni non lavorano in modo corretto, la creatinina si accumula nel corpo e il GFR stimato (eGFR, dall’inglese “estimated Glomerular Filtration Rate”) scende.⁶ Più salgono i livelli di creatinina nel sangue, più diminuisce l’eGFR. In questo modo, grazie ai valori di eGFR è possibile monitorare il corretto funzionamento dei reni.⁶ Il vostro eGFR sarà misurato periodicamente per controllare la malattia e capire quali terapie sono più adeguate.⁷

A graphic icon of a sample of urine being tested that has some bubbles in it.

Proteinuria

Se i filtri sono danneggiati, le proteine possono passare dal sangue nelle urine.¹ Pensate in questo caso a un setaccio le cui maglie, da fini, si allargano sempre di più.¹ È anche possibile che vi accorgiate in autonomia dei segni di una proteinuria perché spesso le urine schiumose indicano la presenza di proteine.²

Per l’esame della proteinuria il medico può chiedervi un campione di urine di 24 ore.⁹ Ciò significa che, in un intervallo di 24 ore, dovete raccogliere ogni goccia di urina prodotta.⁹ Queste urine si chiamano proprio urine delle 24 ore.⁹ Con questo campione è quindi possibile stabilire il vostro tasso di escrezione delle proteine o dell’albumina, cioè la quantità di proteine o albumina escreta dal corpo nell’urina in un giorno.¹⁰ L’albumina è la proteina più importante filtrata dai glomeruli¹¹

In alternativa, il medico può anche chiedervi un campione di urina spontanea per confrontare la quantità di proteine o albumina con la quantità di creatinina e quindi calcolare il rapporto proteine-creatinina (PCR, dall’inglese “protein-creatinine ratio”) o albumina-creatinina (ACR, dall’inglese “albumin-creatinine ratio”)¹² Forse conoscete la PCR come procedura di test per il coronavirus, ma in quest’ultimo caso l’acronimo indica la reazione a catena della polimerasi (dall’inglese “polymerase chain reaction”). Queste due modalità di test non hanno nulla a che fare l’una con l’altra!¹³

I pazienti con un’IgAN presentano una proteinuria sopra il livello normale e sono più a rischio di un peggioramento della malattia se la proteinuria rimane superiore a 1 g al giorno anche dopo tre mesi di terapia ottimizzata.¹⁴

Come per molte malattie croniche, al momento non c’è una cura definitiva per l’IgAN, ma è possibile che la malattia regredisca in parte o del tutto.^1,14

Table IgAN

Anche se non arrivate a una regressione della malattia, con il trattamento giusto avete la possibilità di vivere bene.⁷ La terapia dell’IgAN ha gli scopi seguenti:^1,16